多发性骨髓瘤诊治指南(2018年)PPT课件.pptxVIP

多发性骨髓瘤诊治指南(2018年)

目录02诊断标准01疾病概述03分期与预后评估04治疗原则05具体治疗方案06随访与长期管理

疾病概述01

定义与流行病学特征遗传易感性直系亲属患病风险较普通人群高，提示发病与遗传因素相关，部分患者存在特定染色体异常如13q缺失或t(4;14)易位。中老年高发该病好发于中老年人，在性别分布上存在明显差异，男性患病率高于女性。我国发病率约为1.0/10万，虽低于西方国家但呈逐年上升趋势。恶性浆细胞疾病多发性骨髓瘤是浆细胞恶性克隆性增殖导致的肿瘤性疾病，其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段，引发多系统损害。

病因与发病机制遗传因素染色体异常如14q32易位、13号染色体缺失等遗传改变与疾病发生密切相关，这些异常可导致细胞周期调控紊乱和癌基因激活常蛋白沉积恶性浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白或轻链可沉积在肾脏等器官，造成肾功能损害等靶器官损伤。骨髓微环境失调骨髓基质细胞分泌的细胞因子如IL-6异常增多，促进浆细胞恶性增殖和存活，同时抑制正常造血功能。破骨活化浆细胞分泌破骨细胞活化因子导致溶骨性病变，表现为骨痛、高钙血症和病理性骨折等典型症状。

临床表现与常见症状骨痛与骨折溶骨性病变最常表现为腰背部持续性疼痛，严重者可发生椎体压缩性骨折，影像学检查可见多发性穿凿样骨缺损。免疫缺陷正常免疫球蛋白减少导致反复感染，