噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊疗专家共识.pptx

汇报人:XXXX2026.07.09噬血细胞性淋巴组织细胞增多

多症诊疗专家共识

CONTENTS目录01疾病概述02流行病学与发病机制03临床表现04辅助检查05诊断标准

CONTENTS目录06鉴别诊断07治疗原则与方案08疗效评估09长期随访10共识推荐与展望

疾病概述01

基于临床特征的疾病定义噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一类以过度炎症反应为核心，伴发热、肝脾肿大等症状的综合征。基于病理机制的疾病定义它是因免疫系统过度激活，淋巴细胞、巨噬细胞异常增殖并吞噬血细胞的罕见免疫紊乱疾病。基于分型视角的疾病定义分为原发性与继发性两类，前者多与基因缺陷相关，后者常由感染、