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- 2026-07-12 发布于安徽
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先天性胆总管囊肿汇报人:医学教学部
目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床分型与病理特点临床表现与诊断方法治疗方案与手术策略预后评估与随访管理010203040506
疾病概述与流行病学特征01
疾病定义与基本概念亦称先天性胆管扩张症、胆总管囊性扩张,Todani分型为国际通用分类标准先天性胆总管囊肿是一种胆道先天性发育畸形,主要表现为肝内或肝外胆管系统囊性扩张发病机制胆管壁先天性发育缺陷,导致胆管局部或广泛扩张好发人群婴幼儿及儿童期多见,女性发病率显著高于男性地域差异亚洲地区发病率明显高于欧美国家,日本、中国为高发区域临床意义可导致胆汁淤积、反复感染、胆管结石,甚至癌变风险
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