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2025emhg指南：恶性高热的识别和管理(更新版)

目录02病理生理学基础01引言与背景03识别与诊断04紧急管理策略05预防与控制06指南更新与实施

引言与背景01

恶性高热定义与概述遗传性钙调节障碍恶性高热(MH)是一种常染色体显性遗传的骨骼肌钙离子调节异常疾病，由RYR1基因突变导致肌浆网钙通道失控性开放，引发细胞内钙离子浓度异常升高。麻醉药物触发机制挥发性吸入麻醉药（如氟烷、异氟烷）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）是主要诱发因素，通过激活突变RYR1受体触发钙释放，导致骨骼肌持续强直性收缩。高代谢危象特征临床表现为突发高热（可达46℃）、ETCO?急剧升高、酸中毒、横纹肌溶解及多器官衰竭