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2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识解读

目录02诊断标准与流程01背景与概述03治疗策略与方案04共识关键要点05临床实践建议06总结与展望

背景与概述01

结缔组织病相关间质性肺病定义病理多样性CTD-ILD的影像学和病理类型多样，包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）等，需结合多学科评估明确分型。临床特征除呼吸系统症状（如干咳、劳力性呼吸困难）外，常伴随CTD的典型表现（如关节肿痛、雷诺现象、皮肤硬化），部分患者以ILD为首发症状，易被误诊。疾病本质结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是由系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病（CTD）引发的肺部间质炎症和纤维化病变，属于弥漫性实质性肺疾病范畴。

针对CTD-ILD诊断标准缺失、治疗策略不统一等问题，2018年国内多学科专家联合制定本共识，旨在规范筛查、诊断、评估及个体化治疗流程，改善患者预后。此前国内缺乏针对CTD-ILD的权威指南，导致诊疗水平参差不齐，共识首次整合风湿科与呼吸科视角，提供标准化框架。填补临床空白强调风湿科、呼吸科、影像科、病理科等多学科团队（MDT）协作，避免漏诊或误诊，尤其对以肺部症状首发的患者。多学科协作需求根据CTD活动度与ILD进展程度分层制定治疗方案，兼顾免疫抑制与抗纤维化治疗，提升疗效与安全性。个体化治疗导向共识制定背景与目的

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