（2019年版）儿童噬血细胞综合征诊疗规范培训.pptxVIP

（2019年版）儿童噬血细胞综合征诊疗规范培训

目录02诊断规范01疾病概述03治疗规范04并发症管理05预后与随访06培训实施

疾病概述01

定义与背景疾病本质噬血细胞综合征（HLH）是一种由免疫系统过度激活导致的致命性炎症反应综合征，以淋巴细胞和巨噬细胞异常增殖、吞噬血细胞为特征。分类依据分为原发性（遗传性）和继发性（获得性），前者与基因突变（如PRF1、UNC13D）相关，后者由感染、肿瘤或自身免疫病等诱发。诊断标准参考2004年国际组织细胞协会标准，需满足发热、脾肿大、血细胞减少等临床及实验室指标。疾病危害可导致多器官功能衰竭，婴幼儿患者病情进展迅速，死亡率高，需早期干预。

病因与病理