马蹄肾的临床表现.pptxVIP

马蹄肾的临床表现汇报人：医学研究部

疾病概述与流行病学1/400新生儿发生率0.5%人群总体发生率2:1男女比例95%下极融合占比疾病定义马蹄肾是最常见的先天性肾脏融合畸形，因双侧肾脏下极在脊柱大血管前相互融合，形似马蹄铁而得名。胚胎发育机制胚胎发育第4-6周，后肾组织相互靠近，受脐动脉或髂动脉影响导致下极融合，融合发生在肾脏旋转之前，因此肾脏及输尿管常呈前向排列。发现时机各年龄段均可诊断，部分患者终身无症状。

解剖异常与病理基础峡部结构融合部位称为峡部，多由有血供的肾实质组成偶为纤维组织构成肾脏位置较正常低1-2个椎体，多位于腰3-腰4水平肾脏旋转不全，肾盂朝前，肾盏指向内侧输尿管变异输尿管走行迂曲受压高位开口于肾盂跨越峡部时前移解剖变异是临床表现的根本原因血供特点峡部及下极肾组织血供变异大可接受肾动脉主干分支或来自髂动脉的独立血管供应增加了手术难度与风险

临床表现分类腰部或脐周疼痛持续性或间歇性钝痛剧烈运动后疼痛加重因峡部压迫腹腔神经丛所致胃肠道紊乱症状腹胀、便秘恶心、呕吐因肾脏位置异常压迫肠道引起泌尿系统症状尿频、尿急、尿痛脓尿、血尿因尿液引流不畅继发感染

泌尿系统并发症80%肾盂积水·最常见并发症输尿管高位开口，尿液引流受阻输尿管跨越峡部时受压，尿流不畅长期积水可致肾功能损害尿路感染60%-80%发生率尿液引流不畅细菌滋生表现为尿频、尿急、尿痛、脓尿尿路结石20%-80