过敏性紫癜肾炎的诊治.pptxVIP

2026/06/11过敏性紫癜肾炎的诊治汇报人疾病概述与命名更新过敏性紫癜肾炎（HSPN）是过敏性紫癜引起的肾脏损害，以坏死性小血管炎为病理基础，临床表现为皮肤紫癜、血尿、蛋白尿等国际命名2012年教堂山共识会议正式建议更名为IgA血管炎（IgAV）WHOICD-112022年首次使用IgA血管炎名称，取代Henoch-Sch?nlein血管炎病理本质Ⅲ型超敏反应IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎纠正认知误区摒弃需常规抗过敏治疗的错误观念明确发病核心强调IgA介导的免疫反应在发病中的核心作用指导临床诊疗遵循最新循证医学证据进行规范诊疗

流行病学特征3.2/10万儿童发病率30%-50%肾脏受累率45%-85%成人受累率儿童高发进展率高成人预后差年龄分布7-14岁患者占比达68.3%，为发病高峰年龄段；5岁以下儿童仅占9.2%，婴幼儿发病相对少见性别比例男女发病比例约1.6:1，男性发病率显著高于女性；10-12岁年龄段性别差异更为突出地域差异北方地区秋冬季发病率显著高于南方，北京地区11-1月病例占全年42%，呈现明显季节性聚集

病因与发病机制Gd-IgA1形成IgA1糖基化异常，铰链区O-连接半乳糖缺失形成半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）这是核心起始环节，启动后续免疫级联反应免疫复合物沉积与补体激活机体产生IgG自身抗体，识别并结合Gd-IgA1