具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准PPT课件.pptxVIP

;;;共识制定背景与目的;;核心目标与适用范围;;指患者存在自身抗体（如抗核抗体、类风湿因子等）或免疫细胞功能紊乱，但未达到典型结缔组织病（CTD）的诊断标准，提示潜在免疫介导的肺损伤机制。;;IPAF（InterstitialPneumoniawithAutoimmuneFeatures）

目前广泛接受的术语，强调“自身免疫特征”而非明确CTD，避免过早归类。

“未分化结缔组织病-ILD”

适用于部分接近CTD但未完全满足标准的病例，需动态随访潜在CTD进展。

“免疫介导性间质性肺炎”

突出免疫机制主导的病理过程，适用于血清学阳性但临床不典型者。

避免使用“早期CTD-ILD”

因部分IPAF患者可能始终不进展为典型CTD，此命名易导致过度治疗或误判预后。;;;;放射学/病理学特征支持;;;;;;需排除的特发性间质性肺炎类型;;与其他自身免疫现象重叠的区分;;该分类对疾病预后的提示;;未来研究方向与共识价值;