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烟雾病治疗中国专家共识解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

外科治疗

05

内科管理

06

共识总结

疾病概述

01

定义与流行病学特征

遗传倾向

约10%-15%患者有家族史，与RNF213基因突变密切相关，提示遗传因素在发病中的作用。

流行病学

亚洲人群发病率显著高于欧美，女性略多于男性，发病年龄呈双峰分布（儿童5-10岁，成人30-50岁）。

定义

烟雾病（Moyamoya病）是一种慢性进行性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网形成为特征。

主要累及双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始段，导致脑主要供血动脉管腔逐渐变窄甚至完全闭塞。

病理生理机制

颈内动脉末端进行性狭窄与闭塞

为代偿脑缺血，颅底穿通动脉及软脑膜动脉等小血管代偿性扩张、增生，形成烟雾状异常血管网，这些血管壁结构薄弱，易破裂出血。

异常侧支血管网形成

由于主要供血动脉狭窄，脑灌注压下降，侧支循环代偿能力有限，导致脑组织长期处于低灌注状态，易诱发短暂性脑缺血发作或脑梗死。

血流动力学障碍与脑缺血

临床表现分类

患者在体检或其他检查中偶然确诊，之前并未发生短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、脑出血等症状，但此类型并非危险性最低，同样需要足够重视，经过积极治疗可避免发生脑血管意外。

此类型细分为两种亚型，一种表现为TIA或可逆性缺血性