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获得性大疱性表皮松解症汇报人：皮肤科

目录疾病概述与流行病学特征发病机制与免疫学基础临床表现与分型特点诊断策略与鉴别诊断治疗方案与临床管理预后评估与长期随访010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与历史沿革获得性大疱性表皮松解症是一种慢性、自身免疫性水疱性疾病，以皮肤脆性增加和张力性水疱形成为特征核心特征历史背景非遗传性与遗传性大疱性表皮松解症不同，本病为后天获得性自身免疫机制由针对VII型胶原的自身抗体介导慢性病程病情反复，需长期管理11970年代首次明确描述首次被明确描述并确立为独立疾病实体2既往误诊问题既往常被误诊为大疱性类天疱疮或其他水疱性疾病

流行病学特征罕见病低发病率特征分布特点年龄分布可发生于任何年龄，成人多见，平均发病年龄40-60岁性别差异无明显性别倾向，男女发病率相近伴随疾病常与炎症性肠病、糖尿病、自身免疫病等并存疾病分类属于罕见病范畴，临床病例稀少，确切发病率数据有限年发病率0.2/100万人口估计年发病率极低，属罕见病范畴地域分布无明显地域或种族差异，全球分布相对均匀

发病机制与免疫学基础02

靶抗原：VII型胶原获得性大疱性表皮松解症EBA·自身免疫性水疱病锚定纤维胶原又称锚定纤维胶原，是锚定纤维的主要成分分子量与基因分子量约290kDa，由COL7A1基因编码组织定位主要位于真皮-表皮连接处的致密板下方构成锚定纤维构成锚定纤维