病毒感染与噬血细胞综合征.pptxVIP

2026/07/18病毒感染与噬血细胞综合征汇报人：临床研究团队

目录疾病概述与分类发病机制解析临床表现特征诊断标准与线索治疗策略预后与随访要点010203040506

疾病概述与分类01

噬血细胞综合征定义噬血细胞综合征（HLH）是一种因遗传性或获得性免疫调节功能异常，导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子，引发的过度炎症反应综合征疾病致死性：进展迅速，未经治疗的患者中位生存时间不超过2个月发热体温超过38.5℃，持续7天以上血细胞减少累及两系或三系血细胞肝脾肿大免疫细胞浸润导致器官增大噬血现象骨髓、脾脏、淋巴结中可见巨噬细胞吞噬血细胞

HLH病因分类遗传性原发性HLH由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致常见致病基因：PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2等多在婴幼儿期发病，病情进展迅速获得性继发性HLH·核心病因感染相关：最常见诱因，病毒感染占主导（EB病毒、巨细胞病毒等）恶性肿瘤相关：淋巴瘤、急性白血病等血液系统肿瘤风湿免疫性疾病相关：又称巨噬细胞活化综合征（MAS），见于系统性红斑狼疮、成人Still病等获得性继发性HLH·其他诱因其他诱因：器官移植、CAR-T治疗、妊娠、药物等继发性HLH病因复杂，感染是最常见触发因素，需结合临床背景综合判断

发病机制解析02

病毒感染触发HLH的发病机制①感染启动免疫异常激活病毒（