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皮肌炎皮肤表现汇报人：皮肤科教学组

目录皮肌炎概述与皮肤表现重要性皮肌炎特征性皮肤损害皮肌炎皮肤外表现与系统受累皮肌炎皮肤表现的诊断与鉴别皮肌炎的治疗与管理0102030405

皮肌炎概述与皮肤表现重要性01

皮肌炎的定义与流行病学0.5-8.4/100万全球发病率人口标准化统计双峰分布儿童5-15岁成人40-60岁2-3倍女性发病率高于男性较高非洲裔美国人发病率皮肤损害早于肌肉症状皮肤损害常先于肌肉症状出现，是早期诊断的重要线索，有助于及时识别和干预特征性皮疹诊断价值特征性皮疹具有诊断标志价值，是皮肌炎与其他肌病鉴别诊断的关键依据与系统受累相关性皮肤表现与系统受累程度存在相关性，可反映疾病活动度和整体预后自身免疫性炎症皮肌炎属于特发性炎症性肌病的重要类型，主要累及皮肤和肌肉组织

皮肌炎的分类与临床亚型临床亚型经典型皮肌炎典型皮肤表现伴肌肉受累临床亚型无肌病性皮肌炎仅有皮肤表现，无肌肉症状或肌酶升高持续6个月以上临床亚型幼年型皮肌炎16岁以下发病，钙质沉着发生率高临床亚型皮肌炎合并恶性肿瘤成人患者需警惕肿瘤风险临床亚型皮肌炎重叠综合征与其他结缔组织病并存抗Mi-2抗体阳性典型皮肤表现，预后较好预后良好抗MDA5抗体阳性皮肤溃疡、间质性肺病风险高高风险抗TIF1-γ抗体阳性恶性肿瘤关联性强肿瘤筛查抗NXP2抗体阳性幼年型多见，钙质沉着风险幼年关注

皮肤表现的临床价值诊断价值核心皮肤表