（2018年版）成人慢性粒细胞白血病诊疗规范培训.pptxVIP

（2018年版）成人慢性粒细胞白血病诊疗规范培训

目录02诊断标准与方法01疾病概述与流行病学03分期与风险评估04治疗策略05并发症管理06随访与预后

疾病概述与流行病学01

定义与病理特征多系受累病变发生在多能造血干细胞水平，因此粒系、红系、巨核系及淋巴系均可受累，急变期可转化为急性淋巴细胞白血病或急性髓系白血病。费城染色体标志约90%的CML患者存在费城染色体（Ph染色体），即t(9;22)易位，形成BCR-ABL融合基因，编码具有持续酪氨酸激酶活性的P210蛋白，驱动白血病细胞增殖。恶性克隆性疾病慢性髓性白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征是粒细胞系统异常增殖，导致外周血白细胞显著增多。

CML占所有白血病的15%~20%，我国发病率约为0.2/10万。中位发病年龄为65岁，50岁以上人群多见，男性发病率略高于女性（男女比例约1.8:1）。发病率与年龄分布电离辐射是唯一明确的危险因素，如核爆炸幸存者中CML发病率显著增加，尤其是年轻群体。辐射暴露风险儿童CML分为成人型（ACML）和幼年型（JMML），其中成人型在5岁以上儿童中偶见，10~14岁相对较多，3岁以下极少发生。儿童罕见全球发病率相对稳定，但某些地区因环境或遗传因素可能存在微小差异，需结合本地流行病学数据进行分析。地域差异流行病学数脾脏肿大白细胞计数常超过25×10?/