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- 2026-07-22 发布于福建
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中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)
汇报人:文小库
2026-04-24
目录
CATALOGUE
02
临床表现与评估
03
诊断标准与流程
04
治疗原则与方案
05
监测与随访管理
06
总结与资源
01
概述与背景
01
概述与背景
PART
疾病定义与病理机制
继发性病因
部分病例继发于淋巴增殖性疾病(如淋巴瘤)、自身免疫病(如系统性红斑狼疮)或药物(如青霉素),需注意原发病的筛查。
抗体类型分类
根据抗体作用的最适温度分为温抗体型(IgG为主,37℃活性最强)和冷抗体型(IgM为主,低温激活补体),两者溶血机制不同,温抗体型以巨噬细胞吞噬为主,冷抗体型以血管内溶血为主。
免疫介导的溶血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于免疫系统异常产生针对红细胞表面抗原的自身抗体或补体,导致红细胞破坏加速的获得性溶血性贫血。
年龄与性别分布
温抗体型多见于20~40岁女性及老年人,冷抗体型好发于中老年人群,儿童发病罕见但需警惕遗传性因素。
发病率差异
温抗体型占AIHA的70%~80%,冷抗体型占10%~20%,混合型更少见,不同地域和种族发病率可能略有差异。
原发与继发比例
约50%温抗体型为特发性(无明确诱因),其余与肿瘤、感染或自身免疫病相关;冷抗体型多继发于支原体感染或淋巴瘤。
预后因素
继发性AIHA预后与原发病控制相关,特发性患者易复发,需长期免疫抑
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