肝内胆汁淤积症诊治专家共识.docxVIP

肝内胆汁淤积症诊治专家共识

一、前言

肝内胆汁淤积症是一组由多种原因引起的，以肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍为主要特征的临床综合征。其核心病理生理改变为胆汁形成减少或胆汁流受阻，导致胆汁成分在肝内蓄积并反流入血，从而引发一系列临床、生化及影像学异常。该类疾病病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗颇具挑战，严重者可进展为肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭，对患者健康构成严重威胁。

为提高我国肝内胆汁淤积症的诊疗水平，规范临床实践，相关领域专家在总结国内外最新研究进展、结合临床经验的基础上，经过反复讨论和修订，形成本共识，旨在为临床医师提供实用的指导。本共识主要针对成人肝内胆汁淤积症，儿童患者可参考借鉴，但需结合其特殊性进行调整。

二、定义与流行病学

定义：肝内胆汁淤积症是指由于肝细胞功能障碍或肝内胆管损伤，导致胆汁酸排泄不畅，胆汁成分在肝脏内淤积，进而引起以血清胆汁酸升高、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现的临床综合征。其病变部位主要位于肝小叶内，不包括肝外胆管阻塞所致的胆汁淤积。

流行病学：肝内胆汁淤积症的总体发病率尚缺乏精确统计，因其涵盖多种病因，不同疾病的发病率差异较大。在普通人群中，以药物性肝损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝病等导致的肝内胆汁淤积较为常见。某些特定类型疾病，如原发性胆汁性胆管炎（PBC），在不同地区和人群中的患病率亦有差异，女性相对高发。随着对疾病认识的深入和诊断技术的进步，