阵发性睡眠性血红蛋白尿症的免疫学特点.pptxVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的免疫学特点汇报人：医学研究部

疾病概述与流行病学特征1-5例全球发病率/百万人口/年1/10万中国发病率北方高于南方20-40岁发病高峰约占77%2.4:1男女比例男性显著多于女性疾病定义阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，以血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成为典型临床特征。血管内溶血骨髓衰竭血栓形成地域分布中国北方地区发病率高于南方，呈现明显的地域差异特征，总体发病率约为1/10万。北方南方疾病性质后天获得性疾病，非遗传性疾病2018年列入中国《第一批罕见病目录》临床特征PNH患者典型表现为三大核心症状，严重影响生活质量与预后。