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肺动脉高压诊疗临床应用专家共识

肺动脉高压（PAH）是一种由不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，最终可导致右心衰竭甚至死亡。由于其临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，且预后差，长期以来一直是心血管和呼吸病学领域的关注焦点。随着对发病机制认识的深入及靶向药物的广泛应用，PAH的诊疗策略已发生显著变化。为进一步规范临床实践，提高我国PAH的诊治水平，特制定本共识，旨在为临床医生提供基于循证医学证据的实用指导建议。

一、定义、分类与血流动力学诊断标准

肺动脉高压在血流动力学上被定义为在海平面、静息状态下，右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压≥25mmHg。根据最新的临床分类，肺动脉高压被分为五大类，其中第一大类即动脉性肺动脉高压（PAH）是本共识的重点讨论对象，其特征为肺小动脉原发病变导致肺动脉阻力增加，而肺毛细血管楔压（PCWP）正常（≤15mmHg），这排除了左心疾病所致的肺高压。

在血流动力学评估中，除了平均肺动脉压（mPAP），肺血管阻力（PVR）和心输出量（CO）也是关键的评估指标。PVR的计算公式为（mPAPPCWP）/CO，正常值通常小于3WoodUnits。对于PAH患者，PVR通常显著升高。值得注意的是，2018年世界卫生组织（WHO）提出将mPAP的界值重新探讨，但目前的临床实践和药物试验仍主要沿用≥25mmHg的标准。