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系统性硬化症的脏器受累汇报人：风湿免疫科

系统性硬化症概述10~20中国人群患病率/10万30~50发病高峰年龄岁1:6~1:10女性显著高发男女比局限型皮肤型lcSSc55%~60%中国患者占比皮肤增厚局限于肘膝关节远端，可累及面部和颈部弥漫型皮肤型dcSSc35%~40%中国患者占比皮肤增厚累及四肢近端、躯干，进展更快

肺部受累：间质性肺疾病40-50%ILD发生率dcSSc达60%35-40%10年病死率最常见致死原因60%dcSSc中发生率弥漫型更高危临床表现早期无明显症状随病情进展出现活动后干咳、胸闷、呼吸困难HRCT特征性改变磨玻璃影、蜂窝肺等影像学表现预后不良10年病死率约为35%~40%诊断与监测肺功能检查用力肺活量（FVC）下降是重要指标HRCT评估评估肺间质纤维化程度（UIP样或NSIP样改变）定期随访每3~6个月进行肺功能评估

肺部受累：肺动脉高压10%~15%PAH发生率第二大致死原因SSc患者死亡风险50%~60%诊断后5年生存率预后警示临床表现早期表现：活动耐量下降、乏力晚期表现：右心衰竭症状预后数据：诊断后5年生存率约为50%~60%诊断方法超声心动图筛查：静息状态下肺动脉收缩压35mmHg右心导管检查：确诊金标准六分钟步行试验：评估功能状态

消化道受累食管受累最常见食管蠕动减弱导致反酸、烧心、吞咽困难并发症可并发食管狭窄、Barrett食管肠道受累小