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小儿先天性肺隔离症的术前栓塞治疗

背景介绍

小儿先天性肺隔离症（CongenitalPulmonarySequestration,CPS）是一种较为罕见的先天性肺发育异常疾病，约占所有先天性肺疾病的1%-6%。该病主要发生在婴幼儿和儿童时期，男女发病率无明显差异。近年来，随着医学影像技术的进步和临床医生对疾病的认识加深，CPS的检出率有所提高。

疾病定义与分类

CPS是指一部分肺组织与正常肺组织分离，具有独立的血供，但呼吸功能不完善。根据血供来源不同，CPS可分为两类：

叶内型肺隔离症（IntralobarSequestration,ILS）：位于正常肺叶内，与正常肺组织有共同的胸膜覆盖，血供主要来自肺动脉。

叶外型肺隔离症（ExtralobarSequestration,ELS）：位于正常肺叶外，有独立的胸膜覆盖，血供主要来自体循环动脉（如肋间动脉、膈动脉等）。

病理生理机制

CPS的形成可能与胚胎时期肺发育异常有关。在正常肺发育过程中，肺芽分支形成肺叶和肺段，而CPS可能是由于肺芽分支受阻或异常，导致部分肺组织发育不全，形成与正常肺组织分离的病变。病变区域的血供异常，导致肺组织过度膨胀，形成囊性或实性肿块。

临床表现

CPS的临床表现多样，部分患者可能无明显症状，但在婴幼儿中，常见症状包括：

咳嗽：多为干咳或少量白痰，尤其在活动后或夜间加重。

呼吸困难：表现为呼吸