重症肌无力的免疫学发病机制.pptxVIP

重症肌无力的免疫学发病机制汇报人：免疫学教研室

目录重症肌无力概述与临床特征神经肌肉接头的正常结构与功能自身抗体类型及其致病机制细胞免疫与炎症反应遗传易感性与环境触发因素免疫学诊断与治疗策略研究进展与未来方向01020304050607

重症肌无力概述与临床特征01

疾病定义与流行病学8-20/100万全球年发病率年新增150-200/100万患病率累积存量较高亚洲眼肌型比例地域特征分型抗体类型主要特征全身型MGAChR抗体为主全身骨骼肌受累眼肌型MGAChR抗体局限于眼外肌MuSK-MGMuSK抗体以球部肌肉和呼吸肌为主重症肌无力（MG）是一种自身抗体介导的神经肌肉接头（NMJ）传递障碍性疾病以骨骼肌无力和易疲劳为主要特征女性高峰20-40岁男性高峰50-70岁

临床表现特点晨轻暮重MG标志性节律特征80%+患者以眼肌症状首发50-60%眼肌型进展为全身型70-80%合并胸腺异常核心症状肌无力晨轻暮重，活动后加重、休息后缓解眼肌症状上睑下垂、复视（80%以上患者首发表现）球部症状吞咽困难、构音障碍、咀嚼无力呼吸肌受累重症患者可出现呼吸衰竭（肌无力危象）临床特征症状波动性MG的标志性特征合并胸腺异常约占70-80%合并自身免疫病如甲状腺疾病等危象警示呼吸衰竭肌无力危象需紧急气管插管、机械通气抢救重症患者最严重并发症

神经肌肉接头的正常结构与功能02

NMJ的基本结构运动神经末梢突触