补体调节蛋白与补体缺陷病.pptxVIP

补体调节蛋白与补体缺陷病汇报人：免疫学教研室

目录补体系统基础架构补体调节蛋白家族补体缺陷病分类与机制临床表现与诊断策略治疗进展与前沿展望0102030405

补体系统基础架构01

补体系统概述经典途径依赖抗原-抗体复合物启动连接固有免疫与适应性免疫补体级联反应的起点凝集素途径甘露糖结合凝集素识别启动识别病原体糖基结构不依赖抗体的快速应答替代途径直接识别病原体表面不依赖抗体参与先天免疫的快速应答机制

补体级联反应核心环节补体激活遵循级联放大原则数百个C3分子各途径在C3转化酶形成处汇合C3转化酶C4b2a（经典/凝集素途径）或C3bBb（替代途径）催化C3裂解分子式：C4b2a/C3bBb