（2020年版）成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南.pptxVIP

(2020年版)成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗总则

04

一线治疗策略

05

二线治疗及特殊情况

06

随访与长期管理

疾病概述

01

定义与流行病学特征

危险因素

可能与病毒感染（如HCV、HIV）、自身免疫疾病（如系统性红斑狼疮）及遗传易感性相关，但多数病例为特发性。

流行病学数据

成人年发病率约为3.3-3.9/10万，女性略高于男性，60岁以上人群发病率呈上升趋势。

疾病定义

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，以血小板破坏增加和生成减少为特征，导致外周血血小板计数显著降低（100×10⁹/L）。

病理生理机制

自身抗体介导的血小板破坏

患者体内产生抗血小板膜糖蛋白（如GPIIb/IIIa）的自身抗体，导致血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏。

自身抗体或细胞免疫异常可抑制巨核细胞成熟与血小板生成，进一步加剧血小板减少。

Th1/Th2细胞比例失衡及调节性T细胞功能缺陷，促进B细胞异常活化并持续产生自身抗体。

巨核细胞生成受损

T细胞免疫失调

临床表现与分型

出血症状多样性

ITP的临床表现差异很大，轻者可完全无症状或仅表现为皮肤黏膜出血，如皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血和鼻出血；重者可出现严重的内脏出血，甚至发生致命性的颅内出血。

年龄相关风险

老年ITP患者发生致命性出血