系统性红斑狼疮的病因与发病机制.pptxVIP

系统性红斑狼疮的病因与发病机制汇报人：医学教研组

目录疾病概述与流行病学特征病因学：三大致病因素发病机制：免疫耐受崩溃临床意义与诊疗展疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与临床特征系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病诊断要点：临床表现多样，需结合血清学指标和免疫学检查综合判断。免疫调节异常核心特征机体产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积多系统损害核心特征皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统等均可受累病情反复核心特征病程迁延，缓解与活动交替出现

流行病学特征流行病学指标特征描述发病率全球约20-150/10万，存在明显地区差异好发年龄15-45岁育龄期女性为发病高峰性别差异女性发病率显著高于男性，比例约9:1种族差异亚洲人、非洲裔人群发病率较高家族聚集性一级亲属患病风险较普通人群升高8-10倍

病因学：三大致病因素02

遗传因素：易感基因基础HLA基因HLA-DR2、HLA-DR3与发病风险显著相关补体基因C1q、C2、C4基因缺陷导致免疫复合物清除障碍Fcγ受体Fcγ受体多态性影响免疫复合物处理能力非HLA基因IRF5、STAT4、TNFAIP3等参与免疫信号调控HLA基因HLA-DR2和HLA-DR3等位基因与SLE发病风险显著相关，是最重要的遗传易感因素补体基因C1q、C2、C4基因缺陷或缺失导致免疫复合物清除障碍，诱发自身免疫反应Fc