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2016EULAR/ERA-EDTA建议：ANCA相关性血管炎的管理解读

目录

02

诊断评估建议

01

指南背景与概述

03

治疗总体原则

04

诱导治疗建议

05

维持治疗建议

06

特殊情境管理

指南背景与概述

01

以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征，主要累及小血管（小动脉、微小静脉、毛细血管），病理表现为血管壁炎症、坏死及纤维素样变性。

系统性小血管炎

常见肾脏（急进性肾小球肾炎）、肺脏（肺泡出血、间质性肺炎）、皮肤（紫癜、溃疡）及神经系统（周围神经病变）等，病情进展迅速，致死率高。

多器官损害

包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），三者均与ANCA高度相关，但靶抗原（PR3或MPO）及器官受累特点不同。

临床分型

临床表现复杂且缺乏特异性，需结合血清学（ANCA检测）、影像学及组织病理（如肾活检）综合判断，易被误诊为感染或肿瘤。

诊断难点

ANCA相关性血管炎定义

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EULAR/ERA-EDTA指南发展历程

版本迭代

2016版指南在2009年基础上更新，强调风险分层治疗、生物制剂应用（如利妥昔单抗）及减少糖皮质激素毒性。

循证依据

基于多项大型临床研究（如CYCLOPS、MEPEX试验）及荟萃分析，逐步优化诱导缓解、维持治疗及复发监测方案。

国际协作背景

由欧洲抗风湿病