鱼鳞病的分类与诊疗.pptxVIP

鱼鳞病的分类与诊疗汇报人：毁偷戮纹

鱼鳞病：一组遗传性角化障碍疾病病理机制表皮细胞增殖与分化异常角质形成细胞过度增生或脱落障碍皮肤屏障功能受损经皮水分丢失增加临床表现干燥粗糙覆盖菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞或蛇皮病程特点发病期婴幼儿期发病，慢性病程易反复加重因素寒冷干燥季节加重缓解因素温暖潮湿环境缓解

流行病学特征与疾病负担鱼鳞病分型差异悬殊：寻常型极为常见，板层状则属罕见病范畴发病情况寻常型最常见类型，约40%患者在3岁前发病板层状发病率约1:250,000，属罕见病遗传规律家族史约70%病例有明确家族遗传史遗传模式涵盖常染色体显性、隐性及X连锁隐性三种基因未知约15%患者致病基因长期不明疾