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特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识

目录02定义与分类01概述03诊断流程04治疗策略05管理与随访06预后与共识要点

概述01

疾病定义与背景病因未明的慢性纤维化疾病特发性肺纤维化（IPF）是一种局限于肺脏的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病因不明，以肺泡上皮细胞反复损伤后的异常修复为主要病理机制，遗传因素（如MUC5B基因多态性）和环境暴露（如吸烟）可能参与发病。急性加重的临床特征高死亡率与预后差IPF急性加重（AE-IPF）表现为1个月内呼吸困难突然恶化，伴随新发肺泡浸润影（HRCT显示磨玻璃或实变影），肺功能指标（如肺活量、氧分压）显著下降，需排除感染、心衰等其他诱因。A