肝母细胞瘤病理诊断专家共识.pptxVIP

肝母细胞瘤病理诊断专家共识

目录

02

病理特征

01

肝母细胞瘤概述

03

诊断标准

04

分类与分期

05

鉴别诊断

06

专家共识建议

肝母细胞瘤概述

01

定义与流行病学

遗传关联疾病

与Beckwith-Wiedemann综合征、家族性腺瘤性息肉病等遗传性疾病显著相关，低出生体重儿发病风险增加2-3倍。

年龄分布特征

该肿瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，90%病例发生于3岁以下婴幼儿，发病率为0.8-1.6/100万，男性发病率略高于女性。

胚胎性肿瘤定义

肝母细胞瘤是由肝细胞前体细胞发展而来的恶性胚胎性肿瘤，具有多种分化方式，病理上包含胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞及间叶成分。

临床表现

包括食欲减退、体重下降、间歇性发热等非特异性表现，20%患儿出现皮肤黏膜黄染等梗阻性黄疸体征。

早期表现为右上腹无痛性质硬肿块，随肿瘤进展出现腹胀、腹围增大，50%病例体检可触及肝脏肿大伴表面结节感。

约10%病例因肿瘤分泌β-HCG出现性早熟，表现为阴毛生长、生殖器增大等假性青春期特征。

肿瘤自发破裂可引起急性腹腔出血，表现为突发腹痛、休克，需紧急干预。

腹部典型体征

全身性症状

内分泌异常表现

急症并发症

发病机制

遗传学基础

与11p15.5染色体区域印记异常密切相关，WT1基因突变可导致Wnt/β-catenin信号通路异常激活。

肝母细胞在胎儿期分化受阻，形成包含未成熟肝细胞、