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成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南

前言

原发免疫性血小板减少症（ITP），既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，其发病机制主要与机体对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板破坏增加及巨核细胞生成受抑有关。ITP在成人中的发病率相对稳定，可发生于任何年龄段，但多见于育龄期女性及老年人群。临床上以孤立性外周血血小板计数减少为主要特征，患者出血风险增加，严重者可发生致命性出血。因此，规范成人ITP的诊断与治疗，对于改善患者预后、提高生活质量具有重要意义。本指南旨在结合国内外最新研究进展及我国实际情况，为我国成人ITP的诊断与治疗提供循证医学依据和指导性建议。

诊断

临床表现

成人ITP患者的临床表现差异较大，多数患者起病隐匿，无明显症状，仅在常规检查时发现血小板减少。部分患者可出现皮肤黏膜出血，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；女性患者可表现为月经过多。严重出血（如内脏出血、颅内出血）较为少见，但一旦发生则病情凶险。少数患者可伴有乏力、精神萎靡等非特异性症状。需要注意的是，血小板计数水平与出血风险并非绝对平行，部分患者血小板计数极低却无明显出血，而部分患者血小板计数轻度减少却有较明显的出血表现。

实验室检查

1.血常规检查：血小板计数减少是诊断ITP的核心依据。红细胞及白细胞计数通常正常，除非患者有明显出血导致失血性贫血。血涂片检查可见血小板大