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无肌病性皮肌炎演讲人：日期:

疾病概述典型临床表现关键诊断方法核心药物治疗方案辅助治疗与管理患者日常管理与监测目录CONTENTS

疾病概述01

定义与核心特征皮肤特异性表现以Gottron丘疹（指关节伸侧紫红色扁平丘疹）、向阳疹（眶周紫红色水肿性红斑）和甲周红斑为典型皮损，可伴皮肤瘙痒或灼热感，组织病理显示表皮萎缩和基底细胞液化变性。无肌炎或轻微肌炎血清肌酸激酶（CK）、醛缩酶持续正常（至少2年），肌电图无肌源性损害表现，肌肉活检无显著炎症细胞浸润或肌纤维坏死。恶性肿瘤高关联性约20%-30%患者合并恶性肿瘤（如卵巢癌、肺癌、胃癌），需定期筛查肿瘤标志物及影像学检查，皮肤表现可能早于肿瘤诊断1-2年。

女性发病率明显高于男性（男女比约1:3），可能与激素水平或免疫调节差异相关，尤其是育龄期女性更易受累。性别差异显著第一个高峰见于10-15岁青少年（可能与自身免疫异常相关），第二个高峰在40-60岁中老年人（多与伴发肿瘤相关）。年龄双峰分布亚洲人群发病率高于欧美，且伴发鼻咽癌比例较高，提示遗传或环境因素可能影响疾病表型。地域与种族差异流行病学特点（年龄/性别分布）

与其他肌炎的区别（无显著肌无力）与红斑狼疮重叠综合征区分与经典皮肌炎对比多发性肌炎无皮肤表现，以对称性肌无力为主，肌肉活检可见CD8+T细胞浸润肌内膜，ADM则无此特征。经典皮肌炎必有近端肌无力（如抬臂、蹲起困难）和肌酶