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中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南

前言

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞前体细胞的恶性克隆性疾病，其特点是骨髓中异常原始及幼稚淋巴细胞大量增殖并抑制正常造血，可浸润髓外组织和器官。成人ALL虽不如儿童ALL预后良好，但近年来随着诊断技术的进步、化疗方案的优化以及造血干细胞移植（HSCT）和靶向治疗的应用，成人ALL的治疗效果已取得显著改善。本指南旨在为我国成人ALL的诊断与治疗提供规范化的指导，以提高诊疗水平，改善患者预后。

一、诊断与分型

（一）临床表现

成人ALL患者常以贫血、出血、感染及白血病细胞浸润所致的症状为主要表现。常见症状包括：

*贫血相关：面色苍白、乏力、头晕、活动后心悸气短等。

*出血相关：皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现内脏出血。

*感染相关：发热，可为低热或高热，常伴口腔、呼吸道、肛周等部位感染。

*浸润相关：淋巴结肿大、肝脾肿大较为常见；骨骼关节疼痛，部分患者可出现胸骨压痛；中枢神经系统白血病（CNSL）可表现为头痛、呕吐、颈项强直、意识障碍等；睾丸白血病多见于男性患者，表现为睾丸无痛性肿大。

（二）实验室检查

1.血常规：白细胞计数可升高、正常或降低，分类可见原始及幼稚淋巴细胞；血红蛋白及血小板计数常降低。

2.骨髓象：骨髓增生多明显活跃或极度活跃，原始及幼稚淋巴细胞比例≥20%是诊