X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）专项试题及详细答案.docxVIP

X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）专项试题及详细答案

适用人群：临床医学、儿科、免疫学专业学生及临床规培人员

题型设置：单选题、多选题、名词解释、简答题、案例分析题

考试时长：60分钟满分：100分

一、单项选择题（每题3分，共30分）

1.X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）的遗传方式为（）

A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传

2.XLA发病的核心致病基因是（）

A.ADA基因B.BTK基因C.CD40L基因D.IL-2R基因

3.XLA患者主要的免疫缺陷机制是（）

A.T细胞发育障碍B.B细胞发育成熟停滞C.吞噬细胞功能缺陷D.补体系统缺陷

4.典型XLA患儿血清免疫球蛋白的核心特点是（）

A.仅IgG降低B.各类免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）均显著降低C.仅IgM降低D.免疫球蛋白整体升高

5.XLA患儿最常见的首发临床表现是（）

A.反复严重细菌感染B.反复真菌感染C.反复病毒感染D.自身免疫性疾病

6.XLA患儿感染高发年龄段为（）

A.新生儿期B.出生6～12个月C.3岁以后D.学龄期

7.关于XLA的外周血淋巴细胞检查，正确的是（）

A.CD19+B