成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南（2026年版）.pptxVIP

汇报人：公众号医路文献学习成人原发性血小板增多症诊断与治疗

中国指南（2026年版）

目录contents/前言01临床问题与推荐意见02

前言PART01

前言原发性血小板增多症（ET）是起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，是费城染色体阴性的经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN）中常见的亚型之一，其年发病率在欧美国家为（0.38～1.94）/10万，在东亚地区为（0.77～1.07）/10万（包括年龄标准化后的发病率）。疾病特征为骨髓巨核细胞过度增殖且伴有形态异常，外周血PLT持续增高，部分患者伴有血栓或出血并发症，少数患者存在进展为骨髓纤维化或急性白血病的风险。近年来，关于成人ET的诊断标准、预后分层与治疗策略均有显著进展。为向我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，特制订了本指南。

临床问题与推荐意见PART02

一、诊断程序1.病史采集与体格检查：需核实患者年龄，询问有无微循环障碍症状及体质性症状。询问是否存在可能导致反应性血小板增多的疾病或病史；是否存在可能导致假性血小板增多的疾病；是否使用可能引起血小板增多的药物。同时，应评估心血管危险因素，并询问既往动脉或静脉血栓史、异常出血史及家族中是否存在类似病史。建议在初诊及随访过程中动态评估MPN总症状评估量表（MPN-SAFTSS）。在初诊时及治疗过程中进行脾脏触诊，了解脾脏大小动态变化。

一、诊断程序2.实验室检查