2026（课件）双侧大结节性肾上腺皮质病临床诊治专家共识.pptxVIP

双侧大结节性肾上腺皮质病临床诊治专家共识

目录

02

病理生理学基础

01

疾病概述

03

诊断标准与方法

04

治疗原则与策略

05

专家共识核心内容

06

临床实践与管理

疾病概述

01

定义与流行病学特征

定义演变

PBMAH最初由Kirschner于1964年描述，特征为双侧肾上腺皮质存在大于1cm的良性结节，伴皮质醇分泌过多。2013年AndréLacroix提出PBMAH术语，2022年WHO将其归类为“双侧大结节性肾上腺疾病（BMAD）”中伴皮质醇异常的亚型。

罕见性

潜在低估

PBMAH占内源性库欣综合征病因的不足5%，甚至低于2%，是肾上腺源性CS中的少见类型。

肾上腺意外瘤中约15%~20%为双侧病变，其中PBMAH比例可能达30%以上，但多数轻度自主皮质醇分泌（MACS）患者缺乏病理证实，真实患病率可能更高。

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临床表现与分型

皮质醇过量症状

典型表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压及糖代谢异常（如糖尿病），严重者可出现骨质疏松和肌无力。

非ACTH依赖性

PBMAH患者ACTH水平通常受抑制（1.5pg/ml），皮质醇分泌呈自主性，小剂量地塞米松抑制试验（DST）不可被抑制。

亚临床型

部分患者仅表现为轻度自主皮质醇分泌（MACS），如DST后皮质醇50~138nmol/L，症状隐匿但长期可致代谢并发症。

基因相关分型

ARMC5基因