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原发性IgA肾病诊治循证指南2016

目录02诊断标准01概述03病理评估04治疗策略05预后管理06循证证据总结

概述01

疾病定义与流行病学免疫复合物沉积特征原发性IgA肾病是以肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物沉积为特征的慢性肾小球疾病，常伴补体C3和IgG共沉积，电镜下可见电子致密物沉积于系膜区。临床病理异质性临床表现从无症状血尿到快速进展性肾炎不等，病理改变涵盖轻微病变至新月体肾炎，牛津分型MEST-C系统用于评估病变严重程度。地区发病率差异该病在东亚地区发病率显著高于欧美，我国肾活检病例中占原发性肾小球疾病的35%-50%，患者总数约500万，是导致终末期肾病的主要病因之一。

指南制定背景与依据疾病负担与治疗需求鉴于IgA肾病高进展风险（10-15年内约50%进展至终末期肾病），需规范诊疗策略以延缓肾功能恶化，尤其针对高危患者群体。循证证据整合指南基于多项随机对照试验及Meta分析，包括支持ACEI/ARB的基础治疗证据、糖皮质激素的争议性数据以及新型靶向药物的临床试验结果。中国人群特殊性结合我国患者病理特征（更重系膜增生）和遗传背景（HLA-DRB1多态性），对国际指南进行本土化调整。技术进展推动更新随着补体抑制剂、黏膜免疫调节剂等新型疗法出现，需重新评估传统免疫抑制方案的地位。

循证医学原则应用证据等级划分采用GRADE系统对治疗推荐分级，如布地奈德肠溶胶囊的1A级