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补体调节因子汇报人：免疫学教研室

目录补体系统概述补体调节因子的分类与功能可溶性补体调节因子详解膜结合补体调节因子详解补体调节失衡与疾病补体靶向治疗与药物进展总结与展望01020304050607

补体系统概述01

补体系统的定义与组成补体系统是由30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成的精密调控免疫反应系统，仅在激活后才具有生物学功能固有成分经典/旁路/MBL途径及共同组分经典途径：C1q/C1r/C1s、C4、C2旁路途径：B因子、D因子、P因子MBL途径：MBL、MASP及共同组分C3-C9调节蛋白可溶性调节因子与膜结合调节分子可溶性调节因子：C1抑制物、H因子、I因子等膜结合调节分子：CD55、CD59、CR1等补体受体介导补体片段的生物学效应CR家族：CR1、CR2、CR3、CR4、CR5过敏毒素受体：C3aR、C5aR等命名规则固有成分：以C+数字表示（C1-C9）裂解片段：小片段为a、大片段为b灭活片段：前加i（如iC3b）

补体三条激活途径三条途径起始不同，最终均汇聚于C3转化酶和C5转化酶，形成膜攻击复合物（MAC）途径激活剂关键转化酶特点经典途径抗原-抗体复合物（IgG/IgM）C4b2a高度特异性，需抗体参与旁路途径病原体表面（脂多糖等）C3bBb不依赖抗体，快速启动MBL途径病原体表面甘露聚糖结构C4b2a天然免疫桥梁，广谱防御共同终点：三条途径均生成C5C5裂解