补体调节因子.pptxVIP

补体调节因子汇报人：免疫学研究团队

目录补体系统与调节因子概述补体调节因子的分类补体调节因子的作用机制补体调节因子与临床疾病补体调节因子的靶向治疗总结与展望010203040506

补体系统与调节因子概述01

补体系统的基本组成补体系统由30余种血浆蛋白和膜结合蛋白组成，是先天免疫的核心效应系统固有成分C1~C9、B因子、D因子、MBL等，构成三条激活途径的级联反应链调节蛋白以可溶性或膜结合形式存在，精细调控补体激活的强度与范围补体受体CR1~CR5、C3aR、C5aR等，介导补体活性片段的生物学效应非活性前体→酶活性激活机制特征C3最高·C2最低含量分布特征56℃·30分钟灭活理化不稳定性

补体激活的三条途径途径激活物参与成分C3转化酶经典途径抗原-抗体复合物C1~C9C4b2a凝集素途径MBL识别病原体糖基MBL、MASP、C2~C9C4b2a旁路途径微生物表面结构C3、C5~C9、B/D/P因子C3bBb共同末端：三条途径均形成C5转化酶，启动C5b-C9组装为膜攻击复合物（MAC），介导靶细胞溶解

调节的必要性：平衡防御与损伤补体调节因子是维持有效防御与自身保护之间精细平衡的核心力量过度激活导致自身组织损伤，引发炎症风暴、溶血、血管损伤激活不足削弱病原体清除能力，增加感染易感性自身衰变调节C3b、C4b、C5b等中间产物极不稳定，未结合膜表面即自发失活调节蛋白主动调控近半数