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- 2026-08-03 发布于福建
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)
目录
02
病理生理与诊断
01
共识概述
03
治疗策略
04
多学科协作
05
共识更新内容
06
实施与展望
共识概述
01
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的ANCA相关性血管炎,以嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成及小血管坏死性炎症为病理特征,常合并哮喘和过敏性疾病。
疾病本质
全球发病率约0.5-3.1例/百万/年,患病率10-20例/百万,亚洲数据较少,发病高峰为40-60岁,无显著性别差异。
流行病学特点
1951年由Churg和Strauss首次描述,2012年根据病理特征更名为现名,属于系统性血管炎的特殊亚型,与肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)并列。
历史沿革
涉及遗传易感性(如HLA-DRB1基因)、Th2免疫应答过度激活、嗜酸性粒细胞毒性蛋白释放及血管内皮损伤,50%患者伴核周型ANCA阳性。
病理机制
疾病定义与背景
01
02
03
04
共识制定目的
规范诊疗
针对EGPA诊断标准、分型及治疗方案的差异,提供循证医学依据,减少临床实践中的误诊和漏诊。
整合风湿免疫科、呼吸科、心内科等多学科资源,优化器官受累(如肺、肾、神经)的综合管理策略。
纳入生物制剂(如美泊利单抗)等靶向治疗的最新证据,推动个体化治疗和长期随访体系的建立。
多学科协作
新进展应用
多学科参与框架
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