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中国再生障碍性贫血临床诊疗指南（2025版）

前言

再生障碍性贫血（AplasticAnemia，AA）是一种起源于骨髓造血干细胞的罕见且严重的血液系统疾病，其病理特征表现为骨髓造血功能衰竭、外周血全血细胞减少以及由此引发的贫血、出血和感染综合征。作为骨髓衰竭综合征（BMF）的代表性疾病，AA的发病机制复杂，涉及造血干细胞“种子”异常、造血微环境“土壤”损伤以及免疫异常“虫子”攻击等多重因素。近年来，随着免疫学、分子生物学及造血干细胞移植技术的飞速发展，AA的诊疗策略已从单纯的输血支持治疗转向了以强化免疫抑制治疗（IST）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）为核心的精准治疗时代。

为了进一步规范我国临床医师对AA的诊断与治疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，并在循证医学基础上结合国内外最新研究进展，特制定本版临床诊疗指南。本指南旨在为各级医疗机构血液科及相关专业医师提供具有临床操作性、科学性及先进性的诊疗建议，内容涵盖了AA的流行病学、发病机制、诊断标准、鉴别诊断、分层治疗策略、支持治疗及并发症处理等关键环节，重点突出了规范化诊疗与个体化治疗相结合的原则，以期最大程度降低病死率，提升患者生存质量。

一、流行病学与病因学

（一）流行病学特征

再生障碍性贫血的发病率在不同国家和地区存在显著差异，呈现明显的地域性特征。亚洲地区，尤其是中国、日本及韩国，属于AA的高发区，发病率显