（2026版）中国全身型幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南培训PPT课件.pptxVIP

(2026版)中国全身型幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南培训

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

指南概述与背景

临床实践应用

诊断标准与方法

案例分析与讨论

治疗原则与策略

培训总结与资源

01

指南概述与背景

全身型幼年特发性关节炎定义

并发症风险

易并发巨噬细胞活化综合征（MAS），表现为持续高热、凝血功能障碍、全血细胞减少及肝功能急剧恶化，需紧急干预。

关节炎异质性

关节炎可能在发热后数周至数月出现，约10%患儿始终无关节症状，但需通过排除其他发热性疾病（如感染、恶性肿瘤）后确诊。

核心临床特征

以每日高热（持续≥2周）伴非固定性橙红色皮疹为典型表现，发热时皮疹显现、热退后消失，可伴随肝脾淋巴结肿大、浆膜炎（心包炎/胸膜炎）及血清铁蛋白显著升高。

2026版指南更新背景

诊断标准整合

结合2018年PRINTO分类标准草案，新增生物标志物（如IL-18、S100蛋白）对MAS的预警价值，优化全身型JIA的早期识别流程。

02

04

03

01

影像学进展

强调全身MRI在检测无症状关节炎症和内脏受累中的价值，补充超声造影技术对滑膜血流的动态评估作用。

治疗策略升级

纳入最新靶向药物（如JAK抑制剂、IL-1/IL-6拮抗剂）的循证证据，明确其用于难治性病例或MAS的适应症及剂量调整方案。

长期管理规范

新增生长监测、疫苗接种及过渡