（2026年版）中国有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症诊治专家共识PPT课件.pptxVIP

（2026年版）中国有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症诊治专家共识

目录

02

诊断方法

01

背景与定义

03

治疗策略

04

监测与随访

05

特殊情况处理

06

共识总结与实施

背景与定义

01

疾病概念与分类

根据沉积物形态分为有结构（如淀粉样变性、冷球蛋白血症）和无结构（如MIDD）两类；间接损害包括C3肾小球病、血栓性微血管病（TMA）等无MIg沉积的病变。

病理分类

由B细胞或浆细胞克隆性增殖产生的单克隆免疫球蛋白（MIg）直接或间接导致肾脏损伤，但未达到多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）等恶性血液病诊断标准。涵盖MGUS相关肾损伤、冒烟型MM/WM及惰性淋巴瘤（如边缘区淋巴瘤）引起的肾损害。

MGRS核心定义

2019年IKMG将低侵袭性CLL、MALT淋巴瘤等纳入MGRS范畴，强调肾脏受累是治疗指征，即使原发病暂无需血液学干预。

更新扩展

流行病学特征

发病率与人群

多见于中老年人群，与MGUS进展相关，但确切发病率因病理类型异质性差异较大，淀粉样变性占比最高。

疾病谱变化

随着诊断技术提升（如肾活检、血清游离轻链检测），非淀粉样变MGRS（如PGNMID、C3肾小球病）检出率逐年增加。

地域差异

冷球蛋白血症肾损害与丙型肝炎感染相关，在特定地区（如地中海沿岸）更常见。

预后关联

未治疗的MGRS患者5年内终末期肾病（ESRD）风险显著高于单纯MGUS，