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(2019年版)儿童再生障碍性贫血诊疗规范解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗策略

04

儿童特殊性管理

05

预后与随访

06

规范实施建议

疾病概述

01

定义与发病机制

遗传与环境交互

范可尼贫血等遗传性疾病通过DNA修复缺陷致病，而获得性病例多与药物毒性、病毒感染或化学物质暴露相关，不同病因需采取针对性治疗策略。

免疫介导机制

约半数病例存在T淋巴细胞异常活化，分泌干扰素γ等细胞因子攻击造血干细胞，临床可通过免疫抑制治疗如抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素干预。

造血功能衰竭性疾病

儿童再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞数量减少或功能缺陷导致的疾病，特征为全血细胞减少和骨髓增生低