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肺动脉高压的诊断声明解读总结2026

肺动脉高压（PAH）在临床非常常见。流行病学数据显示，其发病率约为6例/百万人，患病率约为48-55例/百万人。女性多于男性，比例约为1.7:1.0，但近年来性别分布趋于平衡，患者平均年龄也在上升。但问题的严重性在于诊断延迟。从症状出现到确诊，平均耗时约两年。这意味着多数患者在确诊时已处于疾病晚期，错过了早期干预的黄金窗口。未经治疗的特发性PAH患者中位生存期仅2.8年；即使在现代治疗时代，3年生存率也仅约75%。2025年，巴西胸科学会在《JornalBrasileirodePneumologia》发布了PAH诊断声明，整合了2022年ESC/ERS指南及2024年世界肺动脉高压研讨会的更新内容。这份文件虽然来自巴西，但其诊断框架与全球标准高度一致，对国内临床实践同样具有参考价值。

一、血流动力学定义转变

肺动脉高压（PAH）是一种主要影响肺动脉床的疾病，导致肺血管重构、肺动脉顺应性进行性下降和肺血管阻力增加。

PAH的病理生理学是多因素的，包括遗传易感性、环境暴露和内皮功能障碍。组织病理学发现显示主要累及远端动脉床（血管500μm），但静脉-毛细血管受累也可能发生，尤其在肺静脉闭塞病（PVOD）、肺毛细血管瘤病（PCH）和与硬皮病相关的PAH病例中。小动脉病变的特征是中层肥厚、内膜增生和纤维化以及外膜增厚。除血管重构外，常见识别出血管