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妊娠期合并肝豆状核变性的诊断及治疗试题及答案

试题部分

1.妊娠期合并肝豆状核变性的特异性诊断指标是（6分）

A.血清总胆红素升高

B.血清铜蓝蛋白降低

C.尿铜排泄减少

D.谷丙转氨酶升高

E.腹部B超示肝硬化

2.妊娠期合并肝豆状核变性时，以下哪种驱铜药物是相对安全的（6分）

A.青霉胺

B.二巯丙醇

C.二巯丁二钠

D.曲恩汀

E.依地酸钙钠

3.妊娠期间肝豆状核变性患者病情加重的最常见原因是（6分）

A.妊娠剧吐导致营养缺乏

B.体内雌激素水平升高

C.驱铜药物剂量不足

D.胎儿摄取铜过多导致母体铜代谢紊乱

E.分娩时出血过多

4.对于妊娠期合并肝豆状核变性的患者，分娩方式的选择原则是（6分）

A.必须剖宫产终止妊娠

B.只要无产科剖宫产指征，优先阴道分娩

C.阴道分娩时需缩短第二产程

D.因凝血功能异常，需常规备新鲜血液

E.以上都是

5.哺乳期肝豆状核变性患者的治疗，以下正确的是（6分）

A.绝对不能母乳喂养

B.可以母乳喂养，无需调整药物

C.若用曲恩汀可谨慎母乳喂养，用药后间隔2-3小时再哺乳

D.青霉胺用药期间可以母乳喂养

E.哺乳期需停用所有驱铜药物

6.案例分析题（70分）

患者女性，28岁，G?P?，妊娠24周，因“反复皮肤黄染伴肢体震颤3个月”入院。既往诊断肝豆状核变性5年，规律服用青霉胺