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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南重点2026

间质性肺疾病（ILD）是一类较为少见的异质性呼吸系统疾病，其核心病理改变为肺间质的炎症反应或纤维化改变。儿童间质性肺疾病（chILD）一直是儿科呼吸领域的诊治难点——病种超过200种，临床表现缺乏特异性，诊断分型一致性不足，治疗策略与证据之间常有落差。

《儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南（2026）》[1]，涵盖16个临床问题、19条核心推荐意见。这是继2013年国内首部chILD诊断程序专家共识和2019年治疗建议之后，该领域最具系统性的循证更新。本文整理指南核心要点，以供临床同道参考。

一、分类体系：五大类框架下的“基因驱动”更新

2026版指南延续了2013年美国胸科协会提出的分类框架，但做了较大扩充。与既往版本相比，2026版分类最大的变化是遗传因素成为分类的核心驱动力之一。整体分为五大类：

1更多见于婴儿的ILD

指好发于2岁以下儿童的ILD，包括遗传性表面活性物质功能障碍疾病（GDSD，涉及SFTPB/SFTPC/ABCA3/NKX2-1基因）、弥漫性肺泡发育障碍（如肺泡毛细血管发育不良/肺微血管发育不良，ACD/MPV）、肺泡生长异常、以及婴儿神经内分泌细胞增生症（NEHI）和肺间质糖原累积症（PIG）等特殊类型。

2原发于肺的ILD

涵盖先天性/遗传性肺泡蛋白沉积症（PAP）、特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）、肺泡