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2026中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识

一、前言

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、单克隆浆细胞增殖性疾病（Monoclonalplasmacelldisorder）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病变（Endocrinopathy）、皮肤改变（Skinchanges）为主要特征的罕见浆细胞病。其中，周围神经病变（PeripheralNeuropathy,PNP）往往是患者最早出现且最突出的临床表现，严重影响患者的生活质量，甚至可导致残疾。

近年来，随着对POEMS综合征认识的不断深入以及诊断技术的进步，其诊疗水平有了显著提高。然而，针对POEMS综合征相关周围神经病变的诊治，仍存在诸多临床实践问题，如早期识别困难、病情评估不统一、治疗方案选择及疗效判断标准各异等。为进一步规范我国POEMS综合征周围神经病变的诊断与治疗行为，提高医疗质量，改善患者预后，由国内相关领域专家共同发起，经过多次讨论和修订，制定本专家共识。本共识基于当前国内外最新研究证据，并结合我国临床实际情况，旨在为临床医师提供具有实用性和指导性的专业建议。

二、流行病学与病理生理机制

（一）流行病学特点

POEMS综合征相对少见，具体发病率尚缺乏精确的流行病学数据。现有资料显示，其发病年龄多在中年以后，男性略多于女性。周围神经病变作为PO