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第十四章神经系统变性疾病

第一节概述

神经系统变性疾病又称为神经变性疾病(neurologicaldegenerativediseases)包括了

一大类常见的慢性病，如阿尔海默病、帕金森病、脊髓小脑变性、运动神经元病、多系统

萎缩等。以往这些病•直被视为顽固而难治的“三不”(病因不明、疗效不好、预后不良)

型疾病，是多年来神经病学专家们久攻难克的课题。近一多年来，由于分子生物学、分子遗

传学以及神经影像学等多学科的发展，有关神经变性疾病发病机制的研究日益深入。目前认

为神经系统变性疾病是指遗传性和内源性原因造成的神经元变性和继发性脱髓鞘变化的一

组慢性、多变化的进展性疾病。

神经变性疾病的病因研究是最具挑战性的神经病学前沿研究领域之一。尽管已经能够识

别此类疾病，但神经变性疾病的始动和持续进展机制从本质上仍未知。近来证实某些基因的

突变会引起阿尔海默病(Alzheimerdisease,AD)和肌菱缩侧索硬化(amyotrophiclateral

sclerosisoALS),基因治疗可能会减缓神经变性疾病的发展。围绕神经变性疾病病因学的

最有倾向性的说法是：遗传和环境因素是这类疾病的促发因素。有些神经