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2015TES临床实践指南：库欣综合征的治疗

目录02诊断评估01背景与概述03治疗原则04手术治疗05药物治疗06随访与长期管理

背景与概述01

库欣综合征定义与病因外源性病因医源性因素主要为长期大剂量使用糖皮质激素类药物（如泼尼松、地塞米松），通过负反馈抑制垂体ACTH分泌，同时外源性皮质醇直接作用于靶器官。内源性病因垂体腺瘤（库欣病）占内源性病因70%，肾上腺皮质腺瘤/癌自主分泌皮质醇，异位ACTH综合征多见于肺癌等神经内分泌肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素。激素紊乱疾病库欣综合征是由长期暴露于高皮质醇水平引起的内分泌代谢疾病，核心病理特征为下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失调导致的皮质醇过量分泌。

诊疗标准不统一新技术应用需求2015年前库欣综合征存在诊断流程差异（如地塞米松抑制试验方案不一）、手术适应证争议（如垂体微腺瘤切除范围）等问题，亟需循证规范。随着影像学（3TMRI、PET-CT）和实验室检测（午夜唾液皮质醇）技术进步，需明确其在诊断分层中的定位价值。2015TES指南制定背景多学科协作要求该病涉及内分泌科、神经外科、放射科等多学科，指南需制定联合诊疗路径以改善患者转归。长期管理空白针对术后激素替代、复发监测等环节缺乏标准化随访方案，指南首次提出终身管理框架。

流行病学与临床重要性罕见病高负担年发病率约2-3例/百万人，但未及时治疗者5年死亡率高达50%，主要死因为心