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伴有环状小管性索瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1环状小管性索瘤的定义与分类

环状小管性索瘤（CarcinoidtumoroftheampullaofVater）是一种较为罕见的胃肠道神经内分泌肿瘤，主要起源于胆总管下端的壶腹部。根据世界卫生组织（WHO）的分类，环状小管性索瘤属于神经内分泌肿瘤的一种，具有良性和恶性之分。据统计，环状小管性索瘤的发病率在全球范围内约为0.5-2.0/100万，其中约70%为恶性。在我国，该肿瘤的发病率相对较低，但近年来随着人口老龄化加剧，其发病率呈上升趋势。

环状小管性索瘤的发病机制尚不完全