结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2025.docx

结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2025

一、概述

结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）是一类多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，间质性肺病（interstitiallungdisease,ILD）是CTD最常见的严重并发症之一，可出现在CTD病程的任意阶段，部分患者甚至以ILD为首发临床表现。不同类型CTD合并ILD的患病率差异显著：系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）ILD患病率达60%~75%，是SSc的首要死亡原因；多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）ILD患病